需要对罕见的、可能致命的CV疾病进行更多的研究，这种疾病可能会影响健康的孕妇

围产期心肌病(PPCM)是一种罕见的疾病，其特征是心脏泵血功能减弱，或“左心室功能障碍”，导致原本健康的孕妇在分娩健康婴儿前不久或长达五个月后出现心力衰竭。尽管这种情况很严重，一项新的研究发表在加拿大心脏病学杂志揭示了目前还没有进行重要的研究来探索如何预防或治疗这种疾病。事实上，迄今为止对可能的治疗方法进行的研究只有三项，其中只有两项显示出了希望。

蒙特利尔大学蒙特利尔心脏研究所的首席研究员E. Marc Jolicoeur，医学博士，理学硕士，MHS，临床副教授和成人介入心脏病学项目研究主任，以及第一作者Olivier Desplantie, MDCM解释说:“尽管年轻健康的女性因PPCM而导致严重疾病和死亡风险高，但指导临床医生治疗这种戏剧性疾病的证据稀缺且质量较差。”

每10,000名活产中有1至5名妇女受PPCM影响。尽管目前在心脏衰竭治疗后，与PPCM相关的1年和10年死亡率分别高达4%和7%。这些年轻健康的女性通常死于心脏性猝死或进行性心力衰竭，18%的死亡发生在确诊后的第一周，87%的死亡发生在确诊后的第六个月。其中十分之一的患者需要心脏移植。

在全面检索医学文献后，研究人员确定了两项随机对照试验(RCT)，研究了激素溴隐亭和左西孟旦对PPCM的影响，以及第三项非随机前瞻性研究，另一种药物己酮可可碱。在溴隐亭的研究中，80%接受药物治疗的患者不良反应显著减少，而对照组只有10%。然而，这项研究只包括了20名南非患者。

在左西孟旦的随机对照试验中，入组24例患者。在治疗组和对照组之间，全因死亡率和任何其他心功能测量均无差异。在回顾的第三项研究中，在对29例PPCM患者提供标准护理后，己酮可可碱被应用于随后的30例患者。在标准护理组中发现52%的患者没有改善，而己酮可可碱组只有27%的患者没有改善。

对于一种后果如此严重的疾病，如何解释这种明显的兴趣缺失呢?在同一期的一篇社论中，弗吉尼亚州里士满的弗吉尼亚联邦大学的医学博士里卡多·卡多纳-瓜拉切和医学博士乔丹娜·克伦提出了几个原因。

首先，由于PPCM的病理生理学尚不清楚，因此很难选择潜在的治疗方法进行试验。虽然更常见的心力衰竭治疗方法，如β -受体阻滞剂和ACE抑制剂，可能会有所帮助，但对患有PPCM的女性来说，结果并不乐观。

Cardona-Guarache和Kron进一步指出，“从历史上看，将女性排除在临床试验之外是常见的做法，而且缺乏关于女性的数据孕妇而且，育龄妇女会让医生和患者难以做出明智的决定。因为PPCM只发生在育龄妇女身上，这是一个极端的例子，突出了心血管研究中性别偏见的系统性问题。”他们补充说女性只占29%病人心力衰竭试验和25%的冠状动脉疾病试验。

“PPCM需要进一步高质量的研究，以指导针对疾病的治疗建议。Cardona-Guarache和Kron说:“我们认为Jolicoeur和他的合作研究人员的综述应该作为一种行动呼吁，呼吁研究人员继续努力，进一步确定现有疗法的益处，并开发针对PPCM的新疗法。”