多发性骨髓瘤的标准测试提供了一种罕见的、更致命的类型的线索
调查人员说,对常见血癌多发性骨髓瘤的检测也提供了明确的线索,表明患者患有这种癌症中最不常见、最致命的一种。
对于这种罕见的IgD多胞胎有一种特殊的检测方法骨髓瘤在美国,标准检测的线索足以迅速启动积极的治疗,以减少或防止过量的循环蛋白质对肾脏的破坏光乔治亚医学院病理系临床事务副主任Gurmukh Singh博士说。
Singh说,针对IgD骨髓瘤的特定检测在全国的少数参考实验室中都有,但这需要额外的时间和费用,这可能不是必要的,而且可能会推迟治疗的开始。
IgD骨髓瘤约占多发性骨髓瘤的1%,预后较差国际病理学与临床研究杂志.
对于多发性骨髓瘤,通常会产生多种抗体来帮助我们抵抗感染的浆细胞,反而会产生一种叫做M刺突的功能失调抗体,这种抗体使我们容易受到感染,甚至会攻击我们的骨骼。
通常情况下,经典的Y型抗体有两条轻链,这是构成Y型臂的蛋白质,在其顶端有一个抗原结合位点,这是健康抗体附着在攻击对象上的地方。轻链与重链相连,重链是不同的,实际上是更大的蛋白质组成了Y的基底。
而更多的轻链总是这样产生的血癌据美国国家糖尿病、消化和肾脏疾病研究所称,通常情况下肾脏每分钟过滤约半杯血液,但如果是IgD,就会产生过多的IgD,它们通常不会与重链配对,最终在血液中自由移动,并淹没肾脏。
辛格说:“轻链很小,被肾脏过滤,最终到达肾小管。”他指的是肾脏吸收营养物质、液体和其他从血液中过滤出来的物质的小管,这些小管可能会迅速受伤。“你需要迅速行动,”他说。“用一种特殊的过滤器捕捉光链进行透析可以防止肾脏损伤,而化疗可以进一步减少破坏性光链的数量。”
在一个回顾性研究在隶属于MCG的成人教学医院AU医疗中心20多年的600多名多发性骨髓瘤患者中,Singh和他的同事只发现了4名罕见的IgD多发性骨髓瘤患者。
但测试结果是一致的,这对医生来说是一个危险信号,很可能是IgD骨髓瘤积极的治疗辛格说,这是迫切需要的。
例如,在这些患者中常用的一种检测方法是蛋白质电泳,这使辛格能够详细了解是什么浆细胞是根据它们独特的电荷制造的。在所有四名IgD骨髓瘤患者中,Singh发现了多个条带,反映了这些功能失调的抗体和这种类型的多发性骨髓瘤特有的过度光链,而不仅仅是描述M尖的单一的纯色条带。辛格说,他们还一致表明有一种特定类型的轻链,叫做λ。
他写道,这些患者的死亡率几乎是其他类型血癌患者的三倍。他们有更高的肾脏损害他和他的同事回顾了600名患者的透析过程。
Singh说,igd特异性检测着眼于重链,以更全面地了解疾病。他将尿液分析类比为发现了革兰氏阴性菌。患者将继续接受抗生素治疗,但仍需进行测试以确定具体的细菌。辛格说,就像针对特定细菌的测试一样,针对IgD的测试通常不会改变,只会推迟治疗。
下一步应该包括临床试验,比较使用IgD特异性检测和这些早期指标作为开始治疗的线索时的患者结果,Singh说。
辛格去年在杂志上报道医学实验室产生这些过量游离光链的患者可以从早期的诊断和干预中获益最大,这些干预可能包括血浆置换,从血液中去除一些循环光链,以及帮助肾脏过滤这些光链的透析。
多发性骨髓瘤的广泛的非特异性症状,如骨头疼痛、虚弱、疲劳、感觉非常口渴、频繁感染和发烧、小便频率的改变、思维混乱等,在所有类型中往往是相同的。一些基因突变已经被证明会导致多发性骨髓瘤,而且男性,尤其是黑人男性,和45岁以上的人一样,患此病的风险更高,根据多发性骨髓瘤研究基金会。
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