让镰状细胞病的情况下改善结果

一项新的研究发表在JAMA健康论坛伯明翰阿拉巴马大学的研究员和同事强调纵向数据的缺乏评估和改善结果对于那些患有镰状细胞病。

虽然被认为是一个罕见的疾病,在美国只有不到200000例病例中,科学是最常见的和全国临床明显的遗传性血液疾病。

在出版,朱莉•坎特,医学博士副主任UAB的寿命综合镰状细胞中心和副教授Marnix大肠Heersink医学院表示,尽管SCD的很大的负担,这种疾病没有得到尽可能多的注意力或资源自1910年发现。

“发现和临床护理基础设施投资有限,跟不上其他同样毁灭性的但不太常见的遗传条件,”作者说。”在美国,大多数患者SCD种族和民族minorities-primarily非洲左右美国人经济劣势,遭受减少护理访问,比如一些SCD专家和治疗项目可用的,遇到制度化种族主义和歧视。”

根据坎特的一个突出问题是没有以人群为基础的数据由于稀缺资源。肯特说监测系统会把所有个人SCD,包括那些没有见过在建立SCD保健中心,并将建立真正的SCD患病率或个人SCD的地理分布在美国。

“没有监测数据和纵向注册中心,一个真正的理解疾病修饰治疗的实现是不可能的,”她说。“疾病监测很重要对于导致过早死亡的罕见疾病,或可能传授高情感或经济负担或卫生保健系统的影响。”

坎特说,疾病监测的缺乏可能导致延误的识别或诊断罕见的并发症风险,只能在大型数据集充分评估。

“考虑到重要性和电力系统监测数据,很明显,一个国家SCD监测系统应国会资助,用于结合纵向临床注册SCD明确的建议提出的国家科学院、工程和医学,”肯特说。“当一个国家监测项目SCD开始在美国,其调查结果应该可以访问所有利益相关者,包括患者,卫生保健提供者,研究人员,立法者和倡导者,然后,就在这时,这个国家开始可以减少患者的健康差异SCD接受。”