了解特发性震颤并大幅减少其影响

关于特发性震颤(ET)最重要的一点是，尽管它可以改变你的生活，但ET患者仍然可以充实地生活。

据估计有700万美国人患有特发性震颤，这会导致手、头和声音的颤抖。这种震颤最初通常是轻微的，但对一些人来说，它会随着时间的推移而恶化，并影响其他人身体部位．

随着震颤越来越明显，我们通常认为理所当然的任务——写作、准备食物、吃喝、梳洗、穿衣——会变得越来越具有挑战性。除了身体残疾，震颤还会带来尴尬、沮丧或孤立的感觉。

虽然目前还没有治愈ET的方法，拉什运动障碍神经学家钱德勒·吉尔医学博士说，我们有理由充满希望:“我们有很多方法来帮助人们补偿或甚至大幅减少他们的震颤，这样就不会阻碍他们。”

在这里，吉尔分享了关于这种常见神经疾病的其他重要信息，包括ET患者，即使是那些病情更严重的患者，如何控制他们的震颤。

一个具有挑战性的诊断

治疗震颤的第一步是得到准确的诊断。由于震颤也是其他神经系统疾病的症状之一，包括帕金森病和肌张力障碍，而且由于对ET没有明确的检测，正确的诊断并不像抽血或安排成像那么简单。

“在多达25 - 35%的震颤患者中，最初的诊断不正确。我见过被诊断患有帕金森症的人，他们实际上有长期的ET，也见过被告知患有ET但实际上患有帕金森症的人，”吉尔解释说。

为了确定一个人是否患有特发性震颤或其他疾病，吉尔进行了全面的神经学检查，并寻找特定的鉴别症状:

• 动作震颤，或肌肉运动时发生的震颤。静止时的震颤可能是帕金森氏症等其他疾病的征兆。在检查过程中，吉尔会要求病人躺下，进行心算(比如倒着数)，用杯子喝水，使用餐具或执行其他任务，看看是什么情况导致了震颤。
• 笔迹的变化。笔迹测试可以帮助区分ET和帕金森氏症，因为每一种情况都以不同的方式影响笔迹。你通常会看到用ET书写的又大又不稳的字迹，而帕金森症患者的字迹会逐渐变小。
• 其他物理变化。伴有其他症状的震颤，如动作缓慢，弯腰的姿势和走路步履蹒跚等问题，可能是帕金森病的信号。
• 改善饮酒后的震颤。一些ET患者报告说，喝一两杯酒精饮料可以改善他们的震颤。这一因素本身并不足以确认你是否患有ET，但对酒精的反应通常不会出现在其他形式的震颤中。
• 特发性震颤的家族史。约50%的人具有遗传性，但遗传学尚未完全了解。即使没有家族史的人也会患上ET。

ET可能不是良性的

因为它不会导致死亡，特发性震颤过去被称为“良性震颤”。这个词现在已经不再使用了，这意味着尽管外星人不是致命的，但也不一定是无害的。

对于处于ET谱系较严重一端的人来说，他们的震颤可能会影响他们生活的几乎每个方面。

吉尔解释说:“有病人告诉我，他们的银行退回支票，因为签名不匹配，他们过去喜欢在家里方便，但现在他们甚至不能把螺丝刀的顶端插入螺丝。”“一些患者完全停止了社交活动，因为他们担心别人在看他们、评判他们。例如，有时人们认为震颤是由于醉酒造成的。它可能是毁灭性的，无论是身体上还是情感上。”

对一些人来说，即使是看似轻微的震颤也会造成破坏。

吉尔说:“我的一个病人是一名外科技师，尽管从临床角度讲，她的颤抖非常轻微，但对她来说，这是一种残疾，因为她的工作依赖于有一只稳定的手。”“有很多职业——我应该补充一下，还有娱乐活动——即使轻微的震动也意味着你不能正常发挥。”

然而，早期ET患者通常不寻求治疗。吉尔说:“他们可能会拖延，因为他们认为他们不应该——或者不需要得到帮助，直到震颤恶化。”他们告诉自己，“我可以忍受现在的样子，”

虽然很多人都能与ET一起过着充实、活跃的生活，但同样重要的是，你不必接受震颤作为你的新常态。吉尔建议，无论你的震颤是轻微的、使人衰弱的还是介于两者之间的，如果它影响了你的生活质量，那就和医疗专业人士谈谈。

“每个阶段的ET都有治疗选择，”她解释道。“得到评估是处理你的颤抖的第一步。”

治疗可以帮助抑制震颤

因为每位ET患者都是独一无二的，所以护理方案总是定制的，而且往往是多方面的。

医疗专业人员，如运动障碍专家、普通神经学家、初级保健医生和职业治疗师可以与你合作，找到正确的非医疗、医疗和手术方法的组合，以满足你的身体需求、生活方式和个人目标。

应对策略

例如，你可以从以下的应对策略中获益:

• 学习使用你的无颤抖的手来完成任务或稳定颤抖的手，或使用两只手
• 手腕上戴砝码，或使用称重器具和笔
• 把杯子倒到一半，用盖子防止液体溢出
• 在电话、电脑和电视上使用语音指令

也有更先进的工具，如Liftware:勺柄和其他附属装置可以感知震动，自动稳定和水平餐具，使食物更容易从盘子或碗转移到你的嘴里。

生活方式的改变也有帮助。例如，ET患者被建议避免摄入咖啡因，因为咖啡因会导致暂时的震颤增加，并找到有效的减压方法，因为压力往往会加剧震颤。

用药物减少震颤

药物通常是治疗的一部分，尽管只有一种fda批准的治疗ET的药物:普萘洛尔，一种-受体阻滞药。

用于特发性震颤的另一种主要药物是抗癫痫药首米酮。据吉尔说，primidone和丙醇已经被证明可以减少多达50%的震颤，而且它们可以联合使用获得额外的好处。

其他抗癫痫药物，如加巴喷丁和托吡酯，以及苯二氮卓(氯硝西泮和阿普唑仑)，也可能有助于改善震颤。

用程序瞄准震颤

然而，很少有药物能消除震颤。而对于大约一半的ET患者来说，它们根本不起作用。吉尔说:“对于更严重的震颤或药物治疗无效的震颤，我们可能建议采取手术。”

虽然这些步骤不能治愈潜在的疾病，但它们可以显著减少，甚至消除你的震颤。治疗ET有两种最常用的方法:

• 脑深部刺激(DBS)，在你大脑的特定区域植入电极的手术。这些电极被连接到一个叫做脉冲发生器或神经刺激器的小装置上，这个装置被植入你的皮肤下，在你的锁骨下面。与心脏起搏器类似，该设备将电信号发送到大脑的目标区域，以改变导致症状的活动——而且这些信号可以随着时间的推移而根据需要进行调整。DBS可用于治疗两侧的身体。
• 磁共振引导聚焦超声，一种无切口(非侵入性)治疗，使用声波靶向丘脑腹侧中间核(VIM)。当这些声波它们聚集在目标上，产生足够的能量在你的大脑中制造一个微小的损伤，从而产生治疗效果。与DBS不同，聚焦超声不是开放式手术，所以可以在门诊进行。它已经被fda批准用于单侧或单侧原发性震颤和帕金森性震颤的治疗。

“聚焦超声比深部脑刺激术更新得多，但它显示出了巨大的前景，”吉尔说，他对这两种手术都进行了评估。“最大的好处是它不需要切口或麻醉。因此，对于那些因为年龄或其他健康状况而不符合DBS治疗条件的人，或者只是不想做开放性手术的人，现在有了一种非常有效的治疗选择。”

拉什是DBS领域的长期领导者，是目前中西部仅有的几个提供聚焦超声的中心之一。拉什聚焦超声团队于2021年3月初完成了第50个聚焦超声病例。

吉尔说:“我们已经看到了DBS和mr引导聚焦超声的一些显著结果。”“ET可以彻底改变你的生活，令人欣慰的是，有病人告诉我，在他们的手术后，他们可以做他们多年来无法做的事情，甚至是一些简单的事情，比如倒杯水，扣衬衣或写自己的名字。”他们又找回了自己。”

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