研究让我们接近理解一个难以捉摸的镰状细胞病沉默中风的症状

镰状细胞病的沉默
白质沉默脑梗塞(静态中风)出现在亮绿色,叠加在一个结构性MRI脑部扫描。注意静态中风出现几乎只在大脑的白质在图像(白色)。信贷:约翰·伍德博士,洛杉矶儿童医院

镰状细胞病(SCD)罕见但毁灭性的。由于基因突变影响血红蛋白,红细胞的组件,携带氧气,充足的氧气供应至关重要的组织和器官。血细胞还变形到新月的形状特征,提出最小的血管,阻塞血液流动,导致极度的痛苦。这些症状,患者面临的高风险中风,在谈到死亡的主要原因。

专业所面临的独特挑战SCD患者,医生和研究员约翰·伍德,医学博士,博士CHLA研究怎么做流和是受疾病影响的。破坏血红蛋白是大脑SCD的特征提出了一个严重的危险。几分钟不可以杀死。“我们已经学到了很多关于如何防止大型船中风,”伍德博士说,他也是一个儿科教授南加州大学凯克医学院的。bob电竞他指的是中风,有直接公开的影响如失明或瘫痪。“但SCD患者还患有静态中风。”

静态中风可以削弱对执行功能的影响,大脑的能力来执行复杂的任务所需的维护工作或在学校做得很好。伍德博士正致力于发现这些毁灭性的静态中风的原因。表面上看,这些中风的原因似乎是清楚的:在谈到被损坏,所以大脑接收到更少的氧气。大脑的氧气就会导致中风。但伍德博士发现,总氧SCD患者的大脑实际上并没有减少。他的研究显示,人体补偿减少氧含量的血液通过增加血液流向大脑。这促使他想知道为什么这些患者继续遭受中风。

“我开始想,也许有一个分布问题,”伍德博士说。“总血流量是很好,但这是它应该去的地方呢?”Using an advanced imaging technique called arterial spin labeling to measure blood flow, Dr. Wood's team found a disparity among brain areas. While total oxygen delivery to the brain was unchanged, oxygen delivery to the减少了超过三分之一的患者——35%——化合物。至关重要的是,大脑的这一部分白色物质,大多数静态中风发生在这些病人。

灰质是由神经元,大脑细胞储存的信息。白质是公路的大脑神经元的网络使用传输这些信息。伍德博士的发现表明身体灰质和白质区分,明确优先级神经元。这是有道理的,因为保持神经元活着的生存是至关重要的。中风的是灾难性的,而中风在白质出现沉默因为他们只是导致信息处理缓慢。尽管他们可能不会导致瘫痪或主要电动机赤字,白质静态中风的影响可以极大地妨碍病人的日常生活的重要方面。

血流量可以进行调整,以弥补挑战减少氧气是我们设计的一部分。当我们的生理状态发生变化时,人体血液转移相关的领域。在锻炼,例如,血液流动被增加到我们的肌肉来帮助满足代谢需求,但立即下降到不相关的消化道。

同样,在南加利福尼亚长期低氧的压力下是转向灰质神经元死亡。伍德博士发现,氧气交付血红蛋白的白质极度敏感阶段,更严重的贫血,低氧输送到白问题的相关支持他所看到的在诊所。

伍德博士的研究是第一个使用动脉自旋标记分别量化氧气输送到大脑中的白色和灰色物质,纠正患者的贫血症状。他的研究为更好地理解铺平了道路的中风SCD但也有广泛的应用。他说这些发现可能阐明贫血一般来说,这是一个在我们的老龄化日益关注。他还希望这项技术将有助于医学界评估当前和未来的科学治疗,像小说基因治疗方法,影响。本研究的结果发表在最近的美国血液学杂志》资深博士生通过作者Yaqiong柴。


进一步探索

恍惚中指向静态中风的早期警告信号的人处于危险之中

更多信息:Yaqiong柴et al,白质受损休息氧气交付在镰状细胞患者中,美国血液学杂志》(2019)。DOI: 10.1002 / ajh.25423
引用:研究让我们接近理解一个难以捉摸的镰状细胞病沉默中风的症状(2019年2月6日)检索10 2022年7月从//www.pyrotek-europe.com/news/2019-02-closer-elusive-symptom-sickle-cell.html
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