2019年1月30日

基于专家的临床指南专注于亨廷顿舞蹈病的行为症状

亨廷顿氏舞蹈症 — 由三张单纹状体神经元的蒙太奇图像组成，这些神经元被转染了与亨廷顿舞蹈病相关的亨廷顿蛋白，这种蛋白质会导致亨廷顿舞蹈病。背景中可见未转染神经元的细胞核(蓝色)。中间的神经元(黄色)含有细胞内异常聚集的杭丁顿蛋白，称为包涵体(橙色)。来源:Wikipedia/ Creative Commons Attribution 3.0未移植许可

尽管亨廷顿舞蹈病(HD)传统上被认为是一种神经系统疾病，但行为症状是一种常见特征，经常给患者、家庭成员和其他护理人员造成痛苦和困难。由于估计70%的美国HD患者不寻求专业护理，他们通常由全科医生、普通神经科医生和精神科医生治疗，其中许多人可能没有接受过识别或治疗HD相关行为症状的培训。一组专家现在已经制定了一致的指导方针，发表在亨廷顿舞蹈病杂志以简单的术语书写，以指导专家和非专家有效管理HD患者的神经精神障碍。

“这些指南传达了一个重要信息，那就是我们现在有许多HD神经精神症状的治疗方法。这应该鼓励病人寻求治疗。他们也帮助非专业临床医生了解HD不是一种无望的疾病，”乔治敦大学精神病学和神经学系的医学博士、华盛顿特区亨廷顿舞蹈病护理、教育和研究中心(HDCERC)主任Karen E. Anderson解释道。

对于任何疾病，最受推崇的临床指南都是基于可靠的临床证据。然而，低流行率的疾病，如HD，往往缺乏必要的随机临床试验证据，以评估治疗的有效性和安全性。在这种情况下，专家主导的指导方针有助于克服这些限制。

一个国际、多学科专家小组的任务是对HD患者表现出的五种常见行为症状(激动、焦虑、冷漠、精神病和睡眠障碍)的目标症状进行陈述。然后将这些报告提交给世界各地的HD专家，让他们就每一份报告的优点达成一致意见。值得注意的是，在缺乏随机对照试验的情况下，专家们对行为症状的治疗基本达成一致。

针对神经精神症状的临床实践指南(CPG)包括一般、行为和药理学建议，包括优先使用副作用最小的药物，随着患者病情的变化定期重新评估药物治疗，咨询在adhd相关行为症状方面具有特殊专业知识的精神病医生，特别是当症状对治疗产生耐药性时。

“临床经验表明，所讨论的大多数神经精神症状可以通过开发用于其他患者群体(如阿尔茨海默病)的非药理学和药理学策略进行治疗。在HD中所经历的症状治疗通常遵循与其他患者组相同的建议。然而，HD患者神经精神症状的管理通常更加复杂，因为症状经常共存，治疗决定应该适应于涵盖所有症状，同时限制多种药物的同时使用，”Anderson博士指出。

指南强调教育病人，他们的家庭成员，以及照顾者行为症状是治疗的一个重要组成部分，而且HD中的行为障碍是可以被治疗的。安德森医生建议:“我们鼓励患者和家属在寻求治疗时使用这些指南与临床医生合作，因为这些症状通常会对患者的健康以及他们与身边人的关系产生巨大影响。”