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特发性肺纤维化(IPF)(或隐源性纤维性肺泡炎(CFA)/或特发性纤维性间质性肺炎)是一种慢性进行性肺部疾病,其特征是肺的支撑框架(间质)纤维化。根据定义,该术语仅在肺纤维化原因不明(特发性)时使用。
显微镜下,患者的肺组织显示一组典型的组织学/病理特征,称为通常的间质性肺炎(UIP)。因此,UIP是IPF的病理对应物。
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