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特发性肺纤维化(IPF)(或者隐性纤维化肺泡炎(CFA)/或特发性纤维化间质性肺炎)是一种慢性,进行性肺部疾病的形式,其特征是肺的支撑框架(间质)。根据定义,仅当肺纤维化的原因未知时才使用该术语(“特发性”)。

从显微镜上讲,来自患者的肺组织显示了一组特征性的组织学/病理特征,称为通常的间质性肺炎(UIP)。因此,UIP是IPF的病理对应物。

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