研究小组发现细胞治疗亨廷顿氏舞蹈症和ALS的工具,但不能使用它们

亨廷顿氏舞蹈症
三张图片的蒙太奇单纹状体神经元转染与杭丁顿蛋白的变异版本,导致亨廷顿氏舞蹈症的蛋白质。核untransfected神经元的背景(蓝色)。中间的神经元(黄色)包含一个异常细胞内积累的杭丁顿蛋白称为包涵体(橙色)。来源:维基百科/创作共用署名3.0 Unported许可证

亨廷顿氏舞蹈症,阿尔茨海默氏症、肌萎缩性侧索硬化症和多个其他神经退行性疾病共享一个共性:它们都以蛋白质为每个疾病(不同的)聚集在大脑和神经系统中的神经元。现在,学院——以色列科学技术研究所的科学家们发现,细胞清除那些aggregates-they无法激活的机制。他们的研究最近发表在自然通讯

蛋白质是我们的身体和功能单位。任何时候身体需要做的东西,生成特定的蛋白质来完成它。要做到这一点,为特定的代码是读取DNA,蛋白质是由亚基氨基酸。然后折叠成3 d形状需要承担。其他蛋白质,称为“监护人”,协助这个折叠的过程。

聚合时形成特定的蛋白质形成不正确。而不是他们应该执行执行函数,他们彼此连接,创建相当大的集群,不仅是无用的,但是也破坏了“正常的功能。博士生加里利海Rozales和医学博士/博士。学生阿玛尔尤尼斯,作为教授的研究小组的一部分Reut Shalgi,检查细胞如何应对聚集堆积。

我们如何知道一个细胞感觉吗?我们不能要求它是否快乐或痛苦。但是我们可以检查哪些基因细胞表达。我们知道细胞会激活特定基因当感觉压力。另一方面,如果一切都很好,这些基因就不会被激活。

一些对压力的反应是什么细胞的激活特定的陪伴,为了纠正或删除错误折叠的蛋白质。但监护人被激活吗?,哪些需要解决的问题?许多不同的陪伴在人类DNA编码。Rozales和尤尼斯检查66的细胞与亨廷顿或ALS-associated蛋白质聚合。一些陪伴,他们发现,只会让事情变得更糟。但令人惊奇的是,他们还发现陪伴可以消除总量,养护细胞。治愈这种疾病的工具已经在我们,由我们自己的编码DNA。

那么,如果存在必要的陪伴,他们不能治愈病人的细胞在神经元退化?“这是不够的,存在于细胞的工具箱的工具,“Shalgi教授说。“细胞需要意识到有问题,然后它需要知道哪些,很多工具,它应该使用来解决这个问题。”

不幸的是,该组织发现,这是瓶颈所在。细胞在细胞Huntington-associated蛋白质总量,感觉到有一个问题,并激活一些应激反应陪伴,但不是正确的。细胞不知道是什么引起的应力,或他们应该做些什么来纠正情况。与ALS-associated事情更糟糕的是;细胞并没有意识到他们需要激活陪伴并显示没有压力的迹象。

说:“细胞是一个复杂的系统教授Shalgi解释这个令人惊讶的发现。“把你的电脑:当事情是错误的,有时候你不知道。只是比以前反应有点慢,也许,或者它将抛出一个错误消息,你忽略和遗忘。当你意识到一些错误的蓝色屏幕或拒绝的方式开始,你,或代表你的技术员,试图诊断和解决问题。有时马上找到解决方案,但有时它是你以前从未见过的东西,而你不知道需要安装驱动程序,或需要更换硬件。它与我们的细胞都是一样的:他们并不总是意识到有问题,知道如何解决它,甚至当他们实际上有工具。好消息是,因为有能力,我们希望未来治疗可以激活它,开发利用人体自身的工具来治疗这些衰弱。"

更多信息:加里利海Rozales et al,微分作用DNAJ亚型在HTT-polyQ和付家聚合调制了女伴屏幕,自然通讯(2022)。DOI: 10.1038 / s41467 - 022 - 27982 - w

期刊信息: 自然通讯

引用:研究小组发现细胞治疗亨廷顿氏舞蹈症和ALS的工具,但不能使用它们(2022年2月16日)2023年5月11日从//www.pyrotek-europe.com/news/2022-02-team-cells-tools-huntington-als.html检索
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