研究人员确定所需的一种蛋白质分泌机制维持健康的结缔组织

蛋白质的研究人员发现,一种有缺陷的主动脉carboxypeptidase-like蛋白质(ACLP)患者恰当牵拉(EDS)保留在细胞和诱发细胞压力。这一发现可能提供药物和治疗干预治疗个人目标与EDS以及伤口愈合障碍和纤维化。

EDS是一种普遍的遗传疾病,导致削弱结缔组织。这种疾病导致关节高流动性对企业有利,血管中断和异常的伤口愈合。突变基因编码的ACLP最近被确认导致小说EDS的变体。此外,过量的ACLP引起多个器官纤维化包括肺、肝脏和脂肪组织。

研究人员从波士顿大学医学院(BUSM)和工程学院确认机制,控制ACLP分泌血管细胞和成纤维细胞。详细的描述一种突变ACLP中确定一个EDS病人透露,这种蛋白质是保留在细胞。然后生成胶原纤维包含ACLP体外。胶原蛋白只控制相比,他们发现与ACLP纤维表现出增加机械性能与函数保持一致结缔组织的完整性。

“我们发现一个EDS-causing ACLP阻碍其分泌和诱发的突变细胞的压力。我们还发现,ACLP导致胶原纤维力学这可能部分解释ACLP有助于结缔组织功能,”解释说通讯作者马修·d·莱恩博士,生物化学副教授BUSM。

研究人员称,许多人类疾病蛋白质处理不当的结果。“我们的研究提供了新的信息机制的ACLP分泌细胞。在这些领域的研究增加了持续的理解蛋白质加工和分泌人类连接和连接组织病”。

莱恩和他的合作者是第一个表明ACLP导致胶原纤维的机械强度,许多结缔组织包括韧带、肌腱、软骨。

这些发现出现在网上生物化学杂志。