研究描述了神经元可以在亨廷顿氏舞蹈症相互脱节

神经退行性疾病,如亨廷顿氏的一个特点是进步大脑中神经细胞的死亡。然而,细胞很快就不会死。他们第一次开始互相脱节,因为他们neurites-long卫星传回的扩展,使连接整个brain-become小。

现在,使用动物模型和神经细胞在实验室中生长,来自匹兹堡大学医学院的研究人员建议一种新的机制被称为“neuritosis”,也许可以解释神经元萎缩在亨廷顿氏舞蹈症和其他神经退行性疾病,开放新的治疗靶点。这项研究发表在本周出版的《华尔街日报》美国国家科学院院刊》上。

“Neuritosis是一个过程,直到现在还没有承认或描述,可以起到非常重要的作用在正常大脑发育,衰老和神经退行性疾病,”资深作者罗伯特·弗里德兰德说,医学博士、椅子和Walter e .花花公子的神经外科和神经生物学教授皮特的医学院。

这一切都始于谢尔盖Baranov博士弗里德兰德的实验室的科学家在老鼠神经细胞,他注意到一个有趣的现象是在实验室中生长。

“他们的线粒体,细胞强国,不是工作在神经突结束”Baranov称。然后,当研究人员观察了小鼠的脊髓神经元,他们发现相同的现象。“其他研究人员一定注意到了这一点,但我们可以想象,建议潜在原因以及结果,”他说。

研究人员发现,当蛋白质在线粒体受损神经突的结束正常磨损,新的不来取代他们尽快对线粒体细胞核附近。这使他们少函数有效地激活“刽子手”还存在酶称为神经突并最终导致消亡。

弗里德兰德和他的团队称这neuritosis,变化在细胞凋亡,细胞死亡过程,涉及半胱天冬酶激活。“这很直观,一旦我们发现了它是如何工作的,”弗里德兰德说。“神经预测真的很长,你离原子核越远,这是中央工厂,这就要求更有效的修复和补充细胞机械,使结果更容易甚至小压力。”

然后研究人员想了解是否neuritosis在神经退行性疾病中发挥作用,他们有理由怀疑它。在弗里德兰德的实验室以前的工作表明,突变杭丁顿蛋白,蛋白质与亨廷顿氏舞蹈症、干扰蛋白质相同的供应链在neuritosis分解。

为了测试他们的直觉,弗里德兰德的研究小组利用转基因小鼠进行人类杭丁顿蛋白的变异版本。这些老鼠表现出的症状疾病,包括加速神经元死亡。他们的研究结果类似于他们的细胞,但更加明显。线粒体较少的结束,仍是比在正常神经元功能失调。也还存在更多的激活,并增加水平的细胞死亡。

“很可能neuritosis发生神经细胞正常情况下,不会导致细胞死亡,但在神经退行性疾病,有高水平的压力已经脆弱的神经突结束,可以把neuritosis推向边缘,导致细胞死亡,”弗里德兰德说。“如果我们能找到一种方法来保持线粒体神经末端的健康,它可能是有益的治疗神经退行性疾病。"