预测亨廷顿疾病的开始和过程
MDC研究团队在期刊上报告分子细胞短蛋白纤维在形成较大沉积物的形成之前，这些沉积物积聚在受到不可追残亨廷顿疾病的人的大脑中，有时被称为亨廷顿的乔利亚。这些结果可以改善诊断并帮助寻找新的药物。
对大脑有毒的颗粒是什么？这是一个未答复的问题，位于许多神经变性疾病的核心，解释了Erich Wanker教授。在亨廷顿的疾病中，例如，患者的神经细胞中蛋白质簇形成沉积物。但它仍然未知，为什么这些有害，究竟是什么触发疾病，以及分子触发的内容。
与他的团队一起，柏林的MaxDelbrück的MaxDelbrück中心的Pranker教授已经确定了这些沉积物的非常小的前体：蛋白质链将聚集在一起以形成小纤维。与相对大的蛋白质沉积物不同，这些纤维约为千分之一的毫米长，并且由彼此连接的突变亨廷蛋白组成。他们的性质允许研究人员预测疾病的开始和过程。结果已在科学期刊上发表分子细胞。
在疾病发作之前的预测月份
埃里希·万克团队的博士生安妮·阿斯特在死者的大脑中发现了微小的杭丁顿蛋白纤维，在果蝇、蠕虫和产生杭丁顿蛋白细胞的老鼠中也发现了这种纤维突变的蛋白质。这些纤维在小鼠中形成的较大的蛋白质沉积物，在疾病的开始前长期形成，使科学家能够预测几个月的动物是否会生病。
研究人员观察到在试管实验中形成纤维。它们用荧光蛋白融合了突变的亨廷蛋白，并将这种人工生产的蛋白质引入萃取的脑组织中。荧光蛋白在脑提取物中附着于亨廷特蛋白蛋白链，伸长纤维链。它们通过荧光容易地检测到。
研究小组用这种方法来确定有害纤维的生长速度，以及它们引发新蛋白质链形成的潜力有多大。在特定地触发细胞中纤维的形成后，他们能够测量纤维形成的速度，从而预测转基因蠕虫、苍蝇和老鼠中亨廷顿舞蹈症的严重程度:颗粒的活性越强，动物受到的影响就越强。
最佳指示
“我们的结果是迄今为止的最佳指示，播种型亨廷顿纤维实际上对这种疾病负责，”Wanker说。他解释说，他的团队的方法已经让任何看法无法看到的东西。“我们相信这是迄今为止错误的蛋白质也触发了亨廷顿的最佳证据，”Wanker继续说明，解释它使得假设蛋白质存款仅仅是疾病的废物甚至可能的废物。“这对该领域来说是一个巨大的一步。”
改进了研究
这些结果的应用领域之一将是诊断。Wanker解释了目前，基因分析可以证实患者肯定会发展亨廷顿的疾病，过早死亡。然而，他仍在继续，能够提供额外的信息，即该疾病是否会在40或60岁时出现，或细节它将有多严重，可以帮助患者应对疾病。“如果我们有一天可以确定疾病进展，这将是惊人的，”Wanker说。然而，测试仍然是具有任何临床应用的很长的路。
目前，新方法具有巨大的研究和寻求新药。变异亨廷顿蛋白质可以在早期阶段中的组织中提取，并用药物物质测试，试图抑制其有害活性。Wanker希望这将导致发现可用于打击亨廷顿疾病的原因的新代理商。
进一步探索
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