婴儿配方奶粉中的糖对患有遗传性代谢紊乱的婴儿有风险

儿科医生和遗传学家警告说，遗传性果糖不耐受的婴儿如果食用某些常见的含果糖配方食品，就会面临急性肝功能衰竭的风险。医生们说，婴儿配方奶粉制造商应该去除果糖或蔗糖，或在产品上明确标注，让父母在必要时避免使用这些甜味剂。

在最近的一篇论文中分子遗传学与代谢美国埃默里大学遗传学家李宏医学博士和迈克尔·甘贝洛医学博士，以及亚特兰大儿童保健儿科肝病学家Miriam Vos医学博士及其同事报告了四例遗传性疾病果糖不耐受(HFI)，均诊断于早期婴儿。这些婴儿都患有急性肝功能衰竭，但在改用不含果糖的配方奶粉后病情好转。

据估计，每2万活产婴儿中就有1例发生HFI。它来自醛缩酶B基因的突变，导致无法代谢果糖。早期症状包括恶心、呕吐、腹痛和婴儿体重增加失败。如果未被发现，HFI可导致肝肾损伤、癫痫发作或死亡。

如果婴儿是纯母乳喂养，则不会出现与hfi相关的问题。当婴儿出生几个月后将含有果糖的固体食物(如水果)引入饮食中时，通常会被识别出来。然而，一些婴儿配方奶粉——通常以大豆为基础——含有甜味剂，如高果糖玉米糖浆或蔗糖(蔗糖)，这是由果糖和葡萄糖结合在一起制成的。有时，标签上只写“糖”而不是蔗糖。

埃默里大学医学院人类遗传学和儿科学助理教授李说:“在我们在这篇文章中描述的一些病例中，治疗的医生不得不打电话给配方奶粉制造商，以确认其中含有蔗糖。”bob电竞“它强调了为什么准确而明确的标签是必要的。”

对于有消化问题或过敏的婴儿，父母或儿科医生可能会尽量避免使用牛奶配方奶粉。然而，在替代配方中，制造商更有可能添加蔗糖或果糖作为甜味剂和碳水化合物来源。

从某种意义上说，HFI是半乳糖缺乏症的镜像，半乳糖缺乏症是一种遗传性乳糖不耐受症，李教授说，半乳糖缺乏症更广为人知。

她说:“大多数儿科医生都知道半乳糖缺乏症，而可能导致婴儿去看医生的肝脏症状实际上与半乳糖缺乏症相似，即使它们来自不同的来源。”“就HFI而言，选择不含乳糖的配方，比如含有果糖或蔗糖的大豆配方，会让情况变得更糟。”

Gambello是埃默里大学医学院人类遗传学和儿科学副教授，也是医学遗传学部门的部门主管，他指出，HFIbob电竞发生得足够频繁，以至于预计在佐治亚州每年都会有几个婴儿出生。该报纸报道了来自乔治亚州的两起病例，以及来自俄亥俄州和加利福尼亚州的另外两起病例。

在其中两个病例中，家族病史表明有遗传性代谢障碍的风险，但无法得到准确的诊断。医生认为其中一个病例看起来像是线粒体疾病。另一个最初被怀疑是感染由于结合急性肝衰竭、低血糖和尿中细菌滋生。

由于HFI是一种可治疗的疾病，李医生敦促儿科医生考虑HFI作为潜在的诊断，如果有喂养问题，转氨酶升高或黄疸(肝损伤的标志)，婴儿已经喂食含有果糖或蔗糖的配方奶。

一些关于年轻患者病情的信息可以从尿液碳水化合物测试中获得，但确认HFI的唯一方法是通过基因测序。无论如何，解决方法很简单:避免食用含有果糖和果糖的食品和配方蔗糖．

李说:“一旦父母更换配方奶粉，改善就会发生得很快。”

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