连体双胞胎的分离带来了外科和伦理上的挑战
当一对连体双胞胎被带到马萨诸塞州儿童综合医院(MGHfC)进行评估时,工作人员面临着复杂的分离程序所固有的技术挑战,以及在可能导致其中一个或两个孩子死亡的选项之间做出选择的道德困境。在10月26日的《马萨诸塞州总医院病例记录》报告中描述了该团队如何应对这些挑战新英格兰医学杂志。
“我们面临的主要挑战是协调庞大的多学科团队,包括儿科普外科、骨科、整形外科、急救护理医学博士、MGHfC首席外科医生Allan Goldstein说:“我们需要了解心脏病学、放射学、护理学、姑息治疗、社会工作、伦理和手术室工作人员,以及面对双胞胎中有一个不太可能存活的手术的伦理影响。”“我们很幸运拥有处理这一复杂案件所需的专业知识和资源。”
这对双胞胎女孩出生在东非的一个国家,由于将她们分开的努力可能很复杂,因此建议这家人去美国寻求专家的建议。在这家人所在国家的一家非营利组织的协助下,请求被转给了大约20家美国医院,但只有MGHfC同意接手这个案子。2016年年中,这家人来到波士顿双胞胎22个月大。
初步检查显示,这两个女孩的腹部和骨盆是相连的,只有三条腿,其中一条脚畸形。影像学研究显示,他们共用一个肝脏,每个人都有一个完整的肾脏,流入共同的膀胱,还有一个太小的肾脏。胃肠道在上小肠以下融合,盆腔结构混杂。其中一个比她姐姐大的双胞胎警觉和互动,而较小的双胞胎则不太活跃,也不太能与护理人员互动。
心脏成像显示,较小的双胞胎有严重的先天性心脏缺陷。她的心脏太小,只有一个上腔和一个下腔,心脏和肺之间的血管发育不全。这对双胞胎共用一条动脉供血,较大的双胞胎的肠系膜动脉与较小的双胞胎的腹主动脉相连。通过这条连接动脉的血液流动似乎是双向的。
在最初的检查中,较小的双胞胎有向身体输送氧气减少的症状,在接下来的一个月里,她经历了几次呼吸窘迫,需要将双胞胎送入儿科重症监护室。在第二次ICU入院时,确定较小的双胞胎依赖于她姐姐的循环系统,无法在分离后存活。但她的病情持续恶化,即使这对双胞胎仍然连体,她也可能会死亡,而她的死亡将不可避免地导致另一个双胞胎的死亡。
由于这两种选择都引发了伦理问题,医院的儿科伦理委员会被要求对情况进行审查。他们的讨论决定,虽然双胞胎中的每一个都应该被视为一个独立的个体,但拯救较小的双胞胎几乎没有机会,不试图分离也会危及较大的双胞胎的生命。最终决定是由双胞胎的父母做出的,他们在与临床团队进行了全面讨论后,在一位宗教领袖的支持下,同意进行手术。
Goldstein说:“这个复杂的问题由布莱恩·卡明斯博士巧妙地处理,他是我们道德委员会主席的儿科重症监护专家。他在此案中的作用至关重要,极其宝贵。”
经过周密的术前计划,包括为两名循环系统连接的患者和一名心肺系统受损的患者进行麻醉,14小时的手术如预期的那样进行。在骨盆结构分离后,当动脉连接被分开时,较小的双胞胎的血压和氧含量开始下降,导致她预期的和不可避免的死亡。现在一年多过去了,大一点的双胞胎正在茁壮成长——吃东西,在帮助下站立,并像预期的那样发育。她继续接受物理治疗,并将需要额外的手术来治疗她的小腿和脚的畸形。
在MGH外科病例介绍会上,这对双胞胎的治疗故事——“病例记录”报告的来源——他们的父母描述了他们在非洲面临的困难,既缺乏可用的服务,也来自与双胞胎不寻常病情相关的耻辱。他们对得到的照顾和对女儿的照顾表示感谢,他们说女儿“一切都很好”。这里的每个人都为了我们家族的事业团结在一起。为了孩子的幸福,我们聚在一起,我们感到无比自豪和快乐。”
Goldstein是哈佛医学院的外科教授,他补充说:“这个病例正处于美国的十字路口手术和道德-突出了MGH提供者的令人难以置信的技能,同情心和协作。在这个复杂的领域中航行很有挑战性,但对每个人来说都是值得的,而且非常值得。”
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