DMM推出新的特殊集合在神经退化
日益老化的人口意味着年龄相关性神经退行性疾病如阿尔茨海默病、帕金森氏症、亨廷顿氏病和肌萎缩性脊髓侧索硬化症正在影响越来越多的人,使研究这些疾病更比以往任何时候都重要。作为研究人员和关键资源展示的重要研究领域,疾病模型与机制(DMM)推出一个新的特殊集合-神经退化:从模型到治疗的机制。
一个特殊的问题数字被发布到启动收集、客人编辑亚伦Gitler(斯坦福大学)和詹姆斯·短(宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院),这两个著名专家蛋白质错误折叠神经退行性疾病。我们的客人与社论编辑器打开问题概述历史模型在神经退化的研究中,和潜在的未来突破使用尖端的诱导多功能干细胞脑瀑样(iPSC)和3 d模型。他们还讨论新疗法,如最近成功的临床试验反义寡核苷酸(AO)治疗脊髓性肌肉萎缩症,概述文章的特殊问题,突出关键神经退化之前的文章发表在价值。
编辑后,DMM主编Huda Zoghbi在采访中描述了如何的情况下,她看到一个临床神经学家启发她进入实验室。长期提倡人们使用模型系统在人类疾病研究和该领域的研究人员的奉献和激情,Huda股票为什么她25年充分理解神经障碍的生物学开始发展疗法。特殊的另一个突出问题是海报由爱德华·李和他的同事们提供一个详细的视觉认识的RNA代谢受损神经退化的病理生理学基础,以及讨论潜在的治疗干预措施针对这些过程。
焦点集中在神经退行性疾病
肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)都是在这个特殊的问题,开始Wim Robberecht和同事的评论,它提供了一个综合的讨论模型系统用于研究肌萎缩性侧索硬化症,从细胞系统到果蝇啮齿动物。研究文章从哈维尔Fernandez-Ruiz和他的同事描述了一种新的ALS自发犬退行性脊髓病模型,提供了几个优势传统模型依赖转基因超表达。进一步的研究文章讨论减肥在神经退行性疾病的分子基础与关注受体酪氨酸激酶3 (Kim et al ., 2017),自噬的作用失调在肌萎缩性侧索硬化症(Wald-Altman et al ., 2017),和一个新的Ranbp2基因敲除小鼠模型研究核质运输的障碍会导致神经退行性疾病(曹et al ., 2017)。
第二个评论文章提供了一个讨论,加芙Caraveo和他的同事们对当前证据calcium-dependent通路失调的帕金森病(PD),及其在药物开发的影响。研究文章关注PD描述血液样本的分析大量土耳其家庭complexin-1透露潜在的新血液生物标志物早期PD风险筛查(Lahut et al ., 2017),以及基因突变与PD导致stage-specific放松管制的核仁(Evsyukov et al ., 2017)。
不知名的神经退行性疾病也在这个特殊问题,包括一个体外细胞模型探索Miller-Fisher综合症(Rodella et al ., 2017),和一个研究IKBKAP基因遗传的角色感觉和自主神经病变(hsan)周围神经系统(Chaverra et al ., 2017)。
记得苏珊林奎斯特
没有编译当前神经退化的研究是不完整的花一点时间思考苏珊林奎斯特领域的卓越贡献,他去年去世了。她的遗产是明确的价值由数量的文章,引用或提及苏珊,包括海报与朱莉Valastyan提供蛋白质水平的快照机制与神经退行性和相关疾病,和一个移动的维维安Siegel致敬。这组特别致力于她的记忆。
