新的冠状动脉先天性疾病分类有助于识别继发性缺陷

冠状动脉先天性疾病的新分类将帮助外科医生在手术中识别继发性缺陷。该方案在今天发表的欧洲心脏病学会(ESC)立场文件中概述心血管研究．临床心脏病专家也将知道在心血管图像上寻找什么。

“在手术室紧张的环境中，很难发现进一步的缺陷。”

ESC发展、解剖和病理工作组主席Cristina Basso教授说:“先天性冠状动脉疾病影响不到1%的新生儿，但却是心肌梗死和猝死的重要原因，特别是在儿童和竞技运动员中。”“这些情况在临床环境中经常被遗忘，因为动脉粥样硬化冠状动脉疾病要普遍得多。”

冠状动脉是滋养心肌的血管。胚胎发生期间冠状动脉发育的中断导致冠状动脉先天性缺陷，改变血流。这些缺陷会严重影响心血管健康。

本文提出了冠状动脉异常的新分类，解释了不同冠状动脉缺陷之间的共同起源点。通过确定主要缺陷的起源，医生可以评估发现与主要异常机械起源相关的特定次要缺陷的概率。

第一作者José María Pérez-Pomares博士说:“我们已经建立了冠状动脉先天性疾病之间的联系，它们具有共同的机制。当手术诊断出冠状动脉异常时，很难外科医生以发现进一步的缺陷压力的环境对你可能发现的异常情况有一个概念是非常有用的。新的分类还将帮助临床医生使用影像学诊断冠状动脉异常，并预防未来的并发症。”

他补充说:“我们之所以能够进行这种分类，是因为我们对冠状动脉在胚胎中的发育以及它们与主要疾病的关系有了更多的了解。本文提供了基本的心血管研究科学家们获得了关于冠状动脉复杂胚胎发育的最新信息，以阐明冠状动脉先天性异常的病因。”

作者就冠状动脉内皮的胚胎起源给出了他们的专家意见，这是心血管发育生物学中一个有争议的话题。Pérez-Pomares博士说:“长期以来，科学家们一直想确定冠状动脉内皮细胞的单一而独特的来源，但我们现在知道它们来自不同的来源，并融合在一起。这似乎对胚胎发育期间冠状血管的变化有影响，但可能对成人也有影响。”

尽管在论文中没有明确说明，但作者认为，内皮细胞来源的这种异质性可能在成人冠状动脉疾病的发展中很重要，因为不同来源的内皮细胞可能对病理刺激有不同的反应。

冠状动脉平滑肌细胞和成纤维细胞的不同来源也被描述。值得注意的是，覆盖动脉的外基质成纤维细胞与位于心肌纤维之间的成人间质成纤维细胞具有共同的胚胎起源，后者是心肌梗死后纤维瘢痕形成的原因。这一发现还表明，与冠状动脉发育相关的胚胎线索可能与了解成年缺血心脏的心脏纤维化有关。

作者说，这种“冠状动脉血管系统的马赛克样胚胎发育”是理解冠状动脉异常复杂谱系的关键。Pérez-Pomares博士说:“我们越深入研究，就越觉得胚胎中发生的重要事件，包括调控基因网络的激活、信号分子通路和特定的细胞机制，在成人对病理刺激的反应中也有明确的作用。”

巴索教授总结道:“这是一篇由基础科学家撰写的翻译论文，包括发育生物学家、解剖学家和病理学家。它包含实用信息，可以帮助临床医生诊断冠状动脉异常，并预防包括猝死在内的毁灭性并发症。”

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