科学家开发人类朊病毒疾病的鼻腔测试

根据美国国立卫生研究院(NIH)科学家及其意大利同事的一项研究，鼻刷测试可以快速准确地诊断克雅氏病(CJD)，这是一种无法治愈且最终致命的神经退行性疾病。

到目前为止，确定的CJD诊断需要检测死后获得的脑组织或活体患者的活检。这项描述低侵入性鼻检查的研究发表在8月7日的《美国医学杂志》上新英格兰医学杂志。

CJD是朊病毒疾病。当正常无害的朊病毒蛋白分子异常并聚集成簇时(原因尚不完全清楚)，这些疾病就会发生。朊病毒疾病影响动物和人类。人类朊病毒疾病包括变异性、家族性和散发性克雅氏病。最常见的形式是散发性CJD，全世界每年大约有一百万分之一的人患病。其他朊病毒疾病包括绵羊痒病;鹿、麋鹿和驼鹿的慢性消耗性疾病;以及牛的牛海绵状脑病(BSE)或疯牛病。科学家们已经将这些群集的积累与在大脑中留下海绵状空洞的组织损伤联系起来。

美国国立卫生研究院下属的国家过敏和传染病研究所(NIAID)主任Anthony S. Fauci医学博士说:“这一令人兴奋的进展，是数十年朊病毒疾病研究的成果，显著改善了现有的克雅氏病诊断测试，这些测试不太可靠，患者更难忍受，需要更多时间才能获得结果。”“通过额外的验证，这项测试有可能用于临床和农业环境。”

据参与这项研究的NIAID首席科学家Byron Caughey博士说，一种易于使用的诊断测试可以让医生清楚地将朊病毒疾病与其他脑部疾病区分开来。虽然目前还没有特定的克雅氏病治疗方法，但早期和准确的诊断可以提高其发展和有效性的前景。此外，一种鉴定各种形式朊病毒疾病患者的测试可能有助于防止朊病毒疾病在物种之间传播。例如，众所周知人类朊病毒疾病可通过输血、移植和手术器械污染等医疗过程传播。人们在接触感染疯牛病的牛后也会感染变异CJD。

NIAID的研究包括31个来自CJD患者的鼻样本和43个来自患有其他神经系统疾病或根本没有神经系统疾病的患者的鼻样本。这些样本主要是由意大利维罗纳大学的医学博士Gianluigi Zanusso和他的同事收集的，他们开发了一种技术，通过刷鼻子内部来收集与大脑相连的嗅觉神经元。在蒙大拿州Caughey博士的实验室进行的测试正确地识别了31名CJD患者中的30名(97%敏感性)，并正确地显示了所有43名非CJD患者的阴性结果(100%特异性)。相比之下，目前用于检测散发性cjd的脑脊液检测的灵敏度为77%，特异性为100%，而且获得检测结果的时间是前者的两倍。

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