两种药物为致命的肺疾病提供了希望
（Healthday） - 根据临床试验结果，一对药物为患有进步的致命疾病的患者提供了新的希望，可通过疤痕来抢呼吸。
两种药物，Pirfenidone和Nintedanib，似乎放慢了特发性肺纤维化或IPF，是一种无法治愈且以前无法治疗的疾病，会导致肺部深处的组织变硬和疤痕。
IPF患者的生存率为50％，比大多数形式的癌症差。
诊断过去五年的寿命很少，挽救生命的唯一方法是取代肺部。
Hunninghake说：“漫长而简短的是，这在IPF领域是一件大事。”“这不能治愈疾病。这当然不是这些治疗的终结患者。但是，除了将它们转介到肺移植以外，我们还能做些什么。”
两项药物试验的结果发表在5月18日的在线发行新英格兰医学杂志。该问题还报告了一种称为乙酰半胱氨酸的第三种IPF药物，该药物在临床试验中证明无效。
Pirfenidone研究的合着者David Lederer博士说，有100,000多名美国人患有IPF。大多数在50至70岁之间。该疾病始于呼吸急促或干燥，黑客咳嗽，但很快就会抢劫该人的身体需要移动或正常运行。
据美国国立卫生研究院称，医生不知道是什么原因导致IPF，尽管他们怀疑吸烟，遗传学，某些病毒感染或胃酸反流可以在损害肺部损害肺部发挥作用。
肺纤维化基金会首席医疗官格雷戈里·科斯格罗夫（Gregory Cosgrove）博士说，在这两种药物中，皮尔非酮为医生和患者提供了希望的最大原因。
Hunninghake说，Pirfenidone已获得其他国家 /地区的IPF治疗，但直到现在，美国食品药品监督管理局仍基于临床试验结果混合的批准。
在最新的试验中，医生用吡非酮或不活动的安慰剂治疗了555例IPF患者一年。吡非酮可显着降低肺功能下降速度，并改善了患者的步行距离。
“这种药物明显地减慢了通过肺功能测量的疾病进展，并且似乎也对死亡率产生了影响。”间质性肺部疾病纽约市哥伦比亚大学医学中心的计划。
莱德勒说，研究人员并不完全了解吡非酮是如何对抗IPF的，但是该药物似乎抑制了纤维化发展中重要的“生长因子”蛋白。它似乎也具有抗炎特性。
第二组临床试验在1,050多名IPF患者中测试了药物Nintedanib一年的安慰剂。
Nintedanib还显着降低了肺功能衰落，提高患者的呼吸能力。该药物专门针对导致肺组织变硬和疤痕的“生长因子”蛋白。
研究人员报道，包括腹泻在内的胃肠道问题是两种药物的最常见副作用。
现在的批准问题在于FDA。Hunninghake说：“这两项试验的设计范围很可能在出版后获得FDA的批准。”
总体而言，这些试验的结果将为IPF患者提供一些急需的鼓励。科斯格罗夫说：“对于纤维化患者来说，这是一个乐观的时期。”
他说，这种疾病很难破裂，因为肺纤维化的动物模型不能很好地转化为人类。但是，DNA测序的快速进步为研究人员提供了另一个途径，以了解纤维化的工作原理。
科斯格罗夫说：“当我们在过去的10到15年中没有确定有效的疗法时，这真是令人沮丧。”“但是这种挫败感促使IPF社区真正团结起来支持参与临床试验，这些试验为这些新进步奠定了基础。”
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