研究团队团结卢伽雷病的研究

丽莎·米勒和保罗·盖尔芬德生物物理化学家在美国能源部布鲁克海文国家实验室最近访问了在阿贡国家实验室先进光子源,从而补充了他们研究肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)的原因,也被称为卢伽雷氏症。

他们研究疾病的遗传形式,这是由一个基因的突变引起的指示细胞内特定的蛋白质脊髓。当基因突变,蛋白质折叠异常,凝结成聚合,最终导致瘫痪和死亡。

“这种蛋白质正确折叠,使用两个金属铜和锌,”盖尔芬德说。“我们可以使用同步加速器的x射线观察铜和锌的状态相对于脊髓运动神经元。”

得到一个明确的结构变形极小的生物样本需要比现有的微型x射线beams-smaller布鲁克海文国家同步光源(NSLS)。

“我们使用非常小的先进光子源为了专注于那些微小的总量,要了解有多少铜,锌有多少,如果有任何,来帮助我们理解为什么聚集形式和为什么发生瘫痪,”米勒说。

“如果我们理解为什么蛋白质错误折叠,可以创建药物或开发技术来拯救蛋白质异常折叠之前,“盖尔芬德说。

科学家的工作将继续在国家同步光源二世布鲁克海文,使用nanoscale-size梁在亚微米分辨率x射线光谱Beamline当它在2015年开始运营。

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