蛋白质错误折叠的新机制可能与ALS有关
蛋白质在人体中扮演着重要的角色，尤其是维持正常大脑功能的神经蛋白质。
诸如渐冻症、阿尔茨海默氏症和帕金森氏症等脑部疾病被称为“纠结病”，因为它们的特征是在大脑中积累的错误折叠和纠缠的蛋白质。
一个由澳大利亚和美国科学家组成的团队发现，一种叫做BMAA的不寻常氨基酸可以插入神经蛋白，导致它们错误折叠和聚集。BMAA由蓝藻细菌产生，光合细菌形成浮渣或垫子被污染的湖泊或河口。
在渐冻症患者的脑组织中检测到BMAA。
在一篇发表于《公共科学图书馆•综合》悉尼科技大学和怀俄明州杰克逊霍尔民族医学研究所的科学家报告说，BMAA模仿一种膳食氨基酸l -丝氨酸，并被错误地纳入神经蛋白中，导致蛋白质错误折叠。错误折叠的蛋白质在细胞中堆积，最终杀死细胞。
“我们发现BMAA通过抓住l -丝氨酸的转移RNA来插入自己。从本质上讲，这在蛋白质中产生了一个扭结，导致它错误折叠，”首席作者、加州大学洛杉矶分校的雷切尔·邓洛普博士说细胞生物学家在悉尼肯·罗杰斯博士的实验室工作。
然后细胞开始程序性死亡，称为细胞凋亡。更重要的是，科学家们发现，向细胞培养中添加额外的l -丝氨酸可以防止BMAA插入神经蛋白。l -丝氨酸用于预防或减缓ALS的可能性目前正在研究中。”
尽管l -丝氨酸存在于我们的饮食中，但在任何人提倡使用它之前，应该通过fda批准的临床试验来正确确定它对ALS患者的安全性和有效性，”美国合著者保罗·考克斯博士说。
在肌萎缩性侧索硬化症,运动神经元大脑和脊髓死亡，逐渐使身体瘫痪，直到无法吞咽和呼吸。
这种疾病相对罕见，但已经影响了许多知名人士，包括斯蒂芬·霍金教授和扬基队棒球运动员卢·格里克。
“多年来，科学家们一直将BMAA与运动神经元疾病风险增加联系起来，但这一谜团所缺失的部分与它是如何发生的有关。这篇论文的合著者桑德拉·巴纳克博士说:“我们终于有了其中的一篇。”
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