首次研究人类成纤维细胞线粒体功能障碍和α -突触核蛋白增殖之间的联系

一项新的研究帕金森病杂志首次显示了α-Synuclein (α-syn)基因增殖对人类组织线粒体功能和氧化应激易感性的影响。线粒体功能障碍经常涉及帕金森病的神经退行性过程，但其基础尚未完全了解。

来自加州森尼维尔帕金森研究所的研究人员评估了一名携带三倍α-syn基因(SNCA)的帕金森病患者的皮肤成纤维细胞。与健康对照组相比，这些细胞的生长速度明显下降。“我们在患者来源的成纤维细胞中的结果与细胞系和动物模型中的过表达实验非常相似。我们检测到ATP产量下降，线粒体膜电位下降，复合物I活性下降，”birgit Schüle评论道，医学博士，帕金森研究所助理教授。此外，与对照组相比，这些成纤维细胞被证明对神经毒素和除草剂百草枯的影响更敏感。

siRNA敲低α-synuclein后，线粒体功能和细胞损伤得到部分恢复成纤维细胞经过百草枯处理。Schüle博士说:“我们观察到膜电位和细胞ATP合成的显著增加，以及LDH释放的减少，支持α-synuclein表达水平与线粒体功能障碍直接相关的假设。”

根据帕金森研究所的科学总监兼首席执行官、论文的合著者威廉·兰斯顿博士的说法，这些结果特别令人兴奋，因为它们直接将帕金森患者组织中的a-syn过度表达与线粒体功能障碍联系起来。“解开这种不可治愈的进行性疾病的关键之一是解决a-syn和线粒体功能障碍之间的关系。从这些结果来看，我们可能首次在人体组织中发现这种联系。”