新的指导方针旨在防止胸主动脉疾病造成不必要的死亡
2003年，演员约翰·里特(John Ritter)突然死于胸主动脉(将血液从心脏输送到身体其他部位的大动脉)撕裂，这一悲剧引起了人们对一种罕见但致命的疾病的关注，据估计，每年有1万名美国人死于这种疾病。现在，由美国心脏病学会(ACC)和美国心脏协会(AHA)牵头的新的临床指南不仅为胸主动脉疾病(TAD)的诊断和管理提供了新的建议，还向医生和患者传递了一个强有力的信息:早期诊断和治疗可以挽救生命。
Loren F. Hiratzka医学博士说:“如果胸主动脉疾病能够早期发现并得到治疗，当患者病情稳定时，我们就有机会选择患者进行手术或血管内修复。”Loren F. Hiratzka医学博士是指南撰写委员会的主席，也是俄亥俄州辛辛那提市TriHealth公司(Bethesda North和Good Samaritan医院)的心脏外科医学主任。“稳定型疾病的治疗效果远远好于急性(通常是灾难性的)主动脉破裂或夹层。”
新的指南发表在2010年4月6日的《美国医学杂志》上美国心脏病学会杂志(JACC)和循环:美国心脏协会杂志，以及在行政协调会的网站(www.acc.org)及美国心脏协会(www.americanheart.org）.它们是与美国胸外科协会(AATS)、美国放射学院(ACR)、美国中风协会(ASA)、心血管麻醉医师协会(SCA)、心血管造影和干预学会(SCAI)、介入放射学会(SIR)、胸外科医生协会(STS)和血管医学学会(SVM)合作开发的。美国急诊医师学会(ACEP)和美国医师学会(ACP)也派代表参加了写作委员会。
最近的科学和临床进展推动了指导方针的发展，以帮助医生诊断和治疗主动脉夹层、主动脉瘤和其他形式的TAD，位于安娜堡的密歇根大学心血管中心主任、指导方针的合著者Kim A. Eagle医学博士说。
他说:“我们现在对TAD的遗传基础有了更深入的了解，我们将继续扩大在这一领域的知识。”“非侵入性成像技术已经取得了迅速的进展。药物治疗要好得多。有麻醉的开放式手术技术有了显著的改进。我们甚至可以在一些患者中使用血管内(微创，基于导管的)方法。”
当主动脉的一部分膨胀，使该部位的血管直径增加至少50%时，就会发生主动脉瘤。虽然主动脉壁会变得薄到危险的程度，但动脉瘤患者通常没有任何症状，除非动脉瘤破裂。
在主动脉夹层的情况下，主动脉内壁(内膜)的撕裂允许血液侵入中间层(中层)，形成一个血液可以流动的假通道。这个假通道从身体其他部位偷走了一部分血液供应。典型症状包括胸部、背部、肩部或腹部突然出现剧烈疼痛。然而，患者通常会出现不太明确的症状，这使得诊断变得困难。
在主动脉破裂时，三层主动脉壁都破裂，导致体内大出血。
TAD的危险因素包括控制不良的高血压、高龄、男性、动脉粥样硬化、损害血管的炎症性疾病，以及削弱结缔组织的某些遗传疾病，如马凡氏综合征。此外，主动脉瓣只有两个叶瓣(二尖瓣)而不是正常的三个叶瓣的人可能会增加患动脉瘤的风险。怀孕、剧烈举重和吸食可卡因都会增加主动脉夹层的风险。
指南中最重要的信息之一是TAD通常在家族中遗传。因此，家族史是发现未确诊的TAD病例的关键工具。患者不仅应该告诉他们的医生有动脉瘤、夹层或破裂的近亲，还应该告诉医生任何原因不明的猝死家族史。“家族史非常重要，”伊格尔博士说。“突然的心血管衰竭可能是心脏病发作，但也可能是突然的灾难性主动脉夹层。”
TAD指南的其他重点包括:
- 通过计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)或在某些情况下，超声心动图是检测TAD和确定未来风险的最佳方法。光靠胸部x光是不够的。
- 具有增加TAD风险的遗传条件的患者应在诊断时进行主动脉成像，以确定主动脉的大小，随后定期随访成像。
- 所有患有二尖瓣主动脉瓣的患者都应进行评估，以确定主动脉是否扩张或变宽。
- 急性主动脉夹层的症状可能与心脏病发作或其他引起胸痛的原因相似，通常难以及时诊断，并可能推迟挽救生命的治疗。医生在询问病史、家族史、疼痛类型和模式以及检查患者时，应牢记主动脉夹层。
- 主动脉夹层累及升主动脉(离心脏最近的部分)是危及生命的紧急情况，应通过手术治疗。
- 涉及胸降主动脉的主动脉夹层通常可以通过控制血压和心率的药物来控制，除非出现危及生命的并发症。额外的药物治疗可能包括他汀类药物来降低升高的血液胆固醇水平。
- 微创血管内技术是一些患有动脉瘤或胸降主动脉夹层的患者的一种选择。
- 患有胸主动脉瘤或夹层或二尖瓣主动脉瓣患者的所有直系亲属都应由心血管医生进行评估，并进行主动脉成像以测量主动脉的大小并确定无症状疾病。
“我希望新的指导方针能改变这一点，”他说。“这可能会挽救生命。”
“主动脉疾病患者不一定会过早死亡;如果他们得到诊断并接受治疗，他们可以活得很长，”国家马凡基金会主席兼首席执行官卡罗琳·利弗林说，该基金会召集了由非营利组织、患者和专业团体组成的TAD(胸主动脉疾病)联盟。“这就是为什么TAD联盟走到一起，发起了一场全面的公众和医疗意识运动，以帮助最大限度地发挥新指南的影响。我们的第一个倡议是传播里特规则，以纪念约翰·里特命名。里特规则的目的是帮助人们记住关于主动脉夹层的重要事实，这样他们就可以避免发生夺去心爱演员生命的悲剧。”
