致心律失常性右心室发育不良

致心律失常性右心室发育不良(收到回复),也称为致心律失常性右心室心肌病(ARVC)或致心律失常性右心室发育不良/心肌病(ARVD/C)是一种遗传性心脏病。

ARVD是由心肌部分的遗传缺陷引起的心肌或心肌桥粒是心肌细胞表面连接细胞的区域。桥粒由多种蛋白质组成，其中许多蛋白质会发生有害的突变。

该疾病是一种主要累及右心室的非缺血性心肌病。其特点是运动减退区累及右心室游离壁，伴有纤维脂肪替换右心室心肌，并伴有源自右心室的心律失常。

ARVD常被发现与弥漫性掌跖角化病和羊毛状毛发有关，因为它们的基因是邻近的，通常是一起遗传的:513

ARVC/D是儿童和青年室性心律失常的重要原因。该病主要见于男性，30-50%的病例具有家族分布。