人体的细胞缺陷处理系统可能导致最常见的红斑狼疮

随意观察对小鼠的大小差异导致消化的过程中发现缺陷死细胞称为LC3-associated吞噬作用(圈)可能导致lupus-like自身免疫性疾病。圣裘德儿童研究医院科学家领导了这项研究,这似乎是一种进步今天在线发表在《科学》杂志上自然。

红斑狼疮发生在患者自身的免疫系统就会产生抗体,目标组织,导致广泛的炎症和危及生命的组织和器官损伤。最常见的疾病,系统性红斑狼疮(系统性红斑狼疮),影响了约322000美国居民,主要是年轻女性。

“我们希望研究结果提供一个窗口的原因这种毁灭性的疾病在某些病人和改善治疗的机会通过开发新方法来防止或减少炎症和自身免疫反应,狼疮,“共同通讯作者道格拉斯·格林说,博士,圣裘德的免疫学的椅子上。

腿上确保死细胞消化后,妥善处置的被叫做巨噬细胞免疫巨噬细胞吃掉。2007年,格林和他的同事们发现腿上,招募另一个管家系统的组件称为自噬消化巨噬细胞吃什么。研究人员随后显示,这有助于完全消除细胞尸体的工作。

第一和共同通讯作者珍妮弗·马丁内斯博士是一个圣裘德博士后在绿色的实验室当她注意到老鼠一圈缺陷明显小于相关没有缺陷的小鼠。马丁内斯现在国家环境健康科学研究所,北卡罗来纳州研究三角园

观察领导的研究人员当前的发现。科学家发现,LAP-deficient老鼠不仅小,而且增加了水平的炎症、自身免疫性抗体和其他免疫变化,包括肾脏损害的证据,在人类与系统性红斑狼疮相关。相比之下,传统的自噬缺陷并没有导致这种变化。

垂死的细胞注入LAP-deficient老鼠时,研究人员发现,巨噬细胞反应通常但是,一旦吞噬,死亡细胞消化效率比老鼠没有缺陷。LAP-deficient老鼠也被称为细胞因子的免疫分子的含量增加,驱动炎症和降低抗炎细胞因子白介素10 (il - 10)。

反复接触死亡细胞加速LAP-deficient老鼠lupus-like疾病的迹象,包括增加抗体攻击正常组织。事实并非如此在老鼠的腿上正常运行。传统的自噬缺陷也没有导致消化问题死细胞,增加生产炎性细胞因子或lupus-like疾病的老鼠。

然后,结果被证实了作者赫伯特处女,医学博士博士,病理学和免疫学的椅子上,华盛顿大学医学院的圣路易斯和他的同事们在老鼠身上的机构。

大腿上,自噬是两个系统,帮助细胞分离和处置的威胁。一些但不是全部相同的蛋白质参与两个过程。例如,所需的蛋白质NOX2圈但不自噬,和个人缺乏NOX2经常患系统性红斑狼疮。

”缺陷的间隙死亡的细胞已经与系统性红斑狼疮疾病过程,先前的研究已经表明,问题可能来自于自噬缺陷,”格林说。“在这项研究中,我们表明,腿上可能会导致系统性红斑狼疮小鼠和占之前报道基因之间的联系自噬和狼疮。”

工作已经开始在人类识别圈缺陷与狼疮和探索可能的角色圈在其他炎症性疾病。